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    先天性心脏病

    时间:2008-8-26 来源:佛山市第一人民医院心脏B超室 作者:王飞   点击:

    患儿,男,2个月,出生后全身发绀来我院检查。听诊:心前区2/6级收缩期杂音。超声所见:内脏、心房、心室正位。房间隔中部见细小左向右分流束通过,束宽0.3cm。室间隔漏斗部回声中断约0.6cm,彩色多普勒见左向右分流束通过缺损口,CW测得分流束Vmax1.35m/s,PG7.3mmHg,未见明显右向左分流。动脉导管未闭,分流束宽约0.25cm。轻微主动脉瓣关闭不全。各瓣膜、流入道、流出道、大动脉未见狭窄。其余见图。

    请问该患者有可能是什么病?

     

     

     

           患者考虑为完全型大动脉转位。患者主动脉发自右室,肺动脉大部分发自左室,肺动脉骑跨于室间隔之上,骑跨率约25%。主、肺动脉的起始部从心脏平行发出,然后各自发出分支。

           完全型大动脉转位是一种心房与心室连接一致,而心室与大动脉连接关系不一致的复杂先天性心血管畸形,为新生儿期紫绀型先心病的首位。主要的病理改变为大血管位置的异常,大多情况下主动脉位于肺动脉的右前方,也可位于正前方或左前方,位于右后方少见。本例患者比较特殊的地方在于肺动脉骑跨于室间隔之上,如果不注意大血管位置的关系,没留意到肺动脉在前方包绕主动脉的结构消失,就有可能被误诊为法洛氏四联症。同时需与一种特殊类型的右室双出口(Taussig-Bing畸形)相鉴别,此畸形主动脉完全发自右心室,肺动脉骑跨于室间隔上,大部分起源于右心室。鉴别方法为Taussig-Bing畸形中漏斗部室间隔前移的程度大,导致肺动脉50%以上由右室发出(本例为25%)。另外,漏斗部室间隔严重前移可引起主动脉瓣下狭窄,常合并主动脉弓发育不良甚至中断;后移会引起不同程度的左室流出道梗阻。

     



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